Publish Date: Sun, 09 Feb 2020 (15:14 IST)
Updated Date: Sun, 09 Feb 2020 (15:19 IST)
என் மகன் சாப்பிட்டே இறந்து விடுவான் என அஞ்சுகிறேன்
ஹெக்டர் பெர்னான்டஸ் வீட்டில் குளிர்சாதனப் பெட்டி பூட்டப்பட்டுள்ளது. சமையலறைக்கான, சிறப்பாக வடிவமைக்கப்பட்ட கதவும் பூட்டப்பட்டுள்ளது.
அலமாரிகள் மற்றும் மருந்துகள் வைக்கும் பெட்டி எல்லாமே பூட்டப்பட்டுள்ளன. சாப்பிடக்கூடிய பொருள்கள் உள்ள எல்லா இடங்களுமே பூட்டப்பட்டு, சாவிகள் ஹெக்டரின் தலையணையின் அடியில் வைக்கப்பட்டுள்ளன.
திருடர்கள் தொல்லைக்காக ஹெக்டர் இப்படி செய்யவில்லை. தனது மகனுக்கு பிரேடர்-வில்லி சிண்ட்ரோம் என்ற குணப்படுத்த முடியாத மரபணு கோளாறு உள்ளதால் இப்படி செய்கிறார்.
1956ல் இந்த நோயைக் கண்டறிந்தவர்களின் பெயரில் இது குறிப்பிடப்படுகிறது. சளைக்காத, திருப்தி அடையாத பசியை ஏற்படுத்துவது தான் இந்த நோய்.
எப்போதும் பசி
கண்காணிக்காமல் விட்டால், 18 வயதான தனது மகன் கிறிஸ்டியன், சாப்பிட்டே இறந்துவிடுவான் என்று ஹெக்டர் கூறுகிறார்.
``நான் நிறைய விஷயங்கள் சொல்ல முடியும்'' என்று ஹெக்டர் தெரிவித்தார்.
``நாய்க்கு வைத்த உணவை சாப்பிடுவது, குப்பையைக் கிளறி தேடி சாப்பிடுவது, டூத்பேஸ்ட் டியூப்பை காலி செய்து சாப்பிடுவது'' என்றெல்லாம் அவர் பட்டியலிடுகிறார்.
``அவனைப் பொருத்தவரை எல்லாமே உணவுதான்'' என்று அவர் சொல்லிக் கொண்டிருக்கும் போது குறுக்கிட்ட கிறிஸ்டியன் தனக்குப் பசிப்பதாகக் கூறினான். காலையில் அவன் உடலுக்குத் தேவையானதைவிட கூடுதல் சர்க்கரை சேர்ந்துவிடக் கூடாது என்பதற்காக ஏற்கெனவே வெட்டி வைத்திருந்த அன்னாசிப் பழத் துண்டு ஒன்றை அவனுக்கு ஹெக்டர் கொடுத்தார்.
ஹெக்டர் மற்றும் கிறிஸ்டியன்
பிரேடர் - வில்லி சிண்ட்ரோம் என்பது குரோமசோம் 15-ல் ஏற்படும் கோளாறால் உருவாகிறது. இது நோயாளிகளுக்கும், அவர்களின் குடும்பத்தாருக்கும் பேராபத்தை தரக்கூடியதாகக் கருதப்படுகிறது.
உடல் பருமன் மற்றும் நீரிழிவு நோய் ஏற்பட்டு, ஆயுள் குறைவதுடன், இந்தக் கோளாறு பாதித்தவர்களுக்கு மன வளர்ச்சிக் குறைபாடுகளும், பழக்கவழக்க பிரச்சனைகளும் ஏற்படும்.
அரிதான நோய்
கிறிஸ்டியன் நல்ல சாதுவான ஆள்தான். ஆனால் அவனுக்கு வேண்டிய உணவைத் தர மறுத்தால் வெறித்தனமாக நடந்து கொள்கிறான்.
``வழியில் வருவது எதுவாக இருந்தாலும் தரைமட்டமாக்கிவிடும், ஐந்தாம் நிலை சூறாவளியைப் போன்று அது இருக்கும்'' என்று அவருடைய தந்தை கூறினார். சமீபத்தில் நடந்த அவனது வெறித்தனமான செயலின் ஒரு விடியோவை அவர் காட்டினார்.
தன்னை காயப்படுத்திக் கொள்வதைத் தடுக்க அல்லது அவனை பராமரிப்பவரை காயப்படுத்தாமல் தடுக்க, இருக்கையுடன் கிறிஸ்டியனை பெல்ட் போட்டு வைக்கும் நிலைக்கு பெற்றோர்கள் வந்துவிட்டனர்.
``பொருள்களை ஒரு நாளுக்கு ஒரு முறை மட்டுமே நான் எடுப்பேன்'' என்று கூறிய ஹெக்டர், கண்ணீர் வடித்தார். ``நான் போன பிறகு அவனுக்கு என்ன நடக்கும் என்று தெரியவில்லை'' என்று பிரேடர் - வில்லி சிண்ட்ரோம் பாதித்த குழந்தைகளின் மற்ற பெற்றோர்களைப் போல இவரும் கூறினார்.
இந்த நோய் பாதிப்புள்ளவர்களுக்கு ஏற்படும் சிக்கல்களை கியூபாவில் கையாள்வது மிகவும் கடினமானது.
கிறிஸ்டியனின் உடல் எடை மற்றும் ரத்த சர்க்கரை அளவை கட்டுப்பாட்டில் வைப்பதற்காக, அவனுக்கு செரிமாணமாக நீண்டநேரம் எடுத்துக் கொள்ளும் வகையிலான உணவுகளை மட்டுமே ஹெக்டர் தருகிறார். இருந்தபோதிலும், அமெரிக்க பொருளாதாரத் தடையாலும், தவறான பொருளாதார நிர்வாகத்தாலும் பாதிக்கப்பட்டுள்ள கியூபாவில் இவனுக்குத் தேவையான சரியான உணவு மற்றும் மருந்துகளைப் பெறுவதும் கடினமானதாக உள்ளது.
தங்கள் சுகாதார சேவை பற்றி கியூபா பெருமையாகக் கூறிக்கொண்டாலும், சுகாதாரத் துறையில் போதிய முதலீடு இல்லை என்று ஹெக்டர் கூறுகிறார். பிரேடர் - வில்லி சிண்ட்ரோம் சிகிச்சையில் கியூப டாக்டர்களுக்கு அனுபவம் இல்லை என்றும் அவர் குறிப்பிடுகிறார்.
``இது அரிதாக வரும் நோய் என்பதால் நாட்டில் சில டாக்டர்கள்கூட இதுபோன்ற நோயாளிகளைப் பார்த்தது இல்லை'' என கிறிஸ்டியனின் தந்தை கூறினார். ``அவர்கள் 20 ஆண்டுகளில் இதுபோன்ற ஒரு நோயாளியைப் பார்த்திருக்கலாம். இதற்கான சிறப்பு வல்லுநர்கள் யாரும் இங்கு இல்லை'' என்கிறார் அவர்.
பிரேடர் - வில்லி சிண்ட்ரோம் பற்றி புரிதல் உள்ள பல வல்லுநர்கள், சத்துணவு வல்லுநர்கள், உணவு வல்லுநர்கள், உளவியலாளர்கள், உடலியக்க வல்லுநர்கள் என பல துறையினர் சிகிச்சை அளிக்க வேண்டும் என்று அவர் தெரிவித்தார்.
நிலைமைகள் மாறத் தொடங்கியுள்ளன.
உதவி பெறுதல்
கடந்த மாதம் பத்தாவது சர்வதேச பிரேடர் - வில்லி மாநாட்டை கியூபா நடத்தியது. ஆராய்ச்சியாளர்கள், சிகிச்சையாளர்கள், நோயாளிகள் மற்றும் அவர்களுடைய குடும்பத்தினரை ஒரே இடத்திற்கு வரவழைத்து அனுபவங்களைப் பகிர்ந்து கொள்ளும் வாய்ப்பாக அது இருந்தது.
மாநாட்டின் தலைவர் பேராசிரியர் டோனி ஹாலந்து, அது மதிப்பிட முடியாத ஒரு வாய்ப்பு என்று கூறினார். ``பாதிக்கப்பட்ட குடும்பத்தினர், விஞ்ஞானிகள் மற்றும் கவனித்துக் கொள்பவர்களைப் பொருத்த வரையில் அது மிக முக்கியமான நிகழ்வு. மிக நல்ல மருத்துவ சேவை உள்ள நாடுகள், குறைந்த வசதி உள்ள அல்லது இதற்கான மருத்துவ வசதியே இல்லாத நாடுகளைச் சேர்ந்தவர்கள் ஒன்று கூடி மற்றவர்களிடம் இருந்து விஷயங்களைக் கற்றுக் கொண்டனர்'' என்று அவர் தெரிவித்தார்.
``அவர்கள் தங்கள் நாட்டுக்குத் திரும்பிச் சென்றதும், நல்ல மருத்துவ வசதி கேட்டு, தங்கள் குழந்தைகளுக்கு சரியான சிகிச்சை வசதி கேட்டு அவர்கள் வாதிட வேண்டும்'' என்பது தான் இதன் நோக்கம் என்று பேராசிரியர் குறிப்பிட்டார்.
கேம்பிரிட்ஜ் பல்கலைக்கழகத்தில் உளவியல் துறை கௌரவப் பேராசிரியராக உள்ள ஹாலந்து, பிரேடர் - வில்லி சிண்ட்ரோம் சிகிச்சையில் நீண்ட கால அனுபவமிக்கவர். உலகின் பல பகுதிகளில் இதற்கு அளிக்கப்படும் சிகிச்சை முறைகளைப் பார்த்தவர். கியூபாவில் ஏராளமான முன்னேற்றங்கள் ஏற்பட வேண்டியுள்ளது என்றாலும், நம்பிக்கை தரும் சில அறிகுறிகள் இருப்பதாக அவர் கூறினார்.
மரபணு கோளாறு கண்டறிதல் திறன் கியூப சுகாதார துறையில் இப்போது கிடைத்துள்ளது. பிரேடர் - வில்லி சிண்ட்ரோம் கோளாறை கியூப டாக்டர்கள் கண்டறிய முடிகிறது. இந்தக் கோளாறு பாதித்த குழந்தைகளின் குடும்பத்தினர் ஒரு குழுவாக இருக்கிறார்கள். அது மிகவும் முக்கியம்'' என்று அவர் தெரிவித்தார்.
அது ஹெக்டரின் அனுபவத்துடன் ஒத்துப்போகிறது. 2010 ஆம் ஆண்டில் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளின் பெற்றோர்கள் முதல் முறையாக தேசிய அளவில் கூட்டம் நடத்தினர். ஆறு பேர் மட்டுமே அதற்கு வந்திருந்தனர். இன்றைக்கு 100க்கும் மேற்பட்ட கியூபா குடும்பத்தினர் வந்திருந்தனர். கியூபாவில் இன்டர்நெட் வசதி அதிகரித்துள்ளதால் இது சாத்தியமானது. அதனால் அவர்கள் தொடர்ந்து தொடர்பில் இருக்கின்றனர்.
கிறிஸ்டியனுக்கு பகல் உணவாக ஒரு தட்டு நிறைய பச்சைக் காய்கறிகளும், கோதுமையில் சமைத்த உணவும் ஹெக்டர் கொடுத்தார். கியூபாவில் அரிசி உணவு கிடைப்பது அரிது. ஆனால் கம்யூனிஸ்ட் ஆளும் இந்த தீவு நாட்டில், பிரேடர் - வில்லி பாதித்தவருக்கு என்ன உணவு தேவை என்பதை ஹெக்டர் அறிந்து வைத்துள்ளார். தன் பகுதியில் உள்ள மற்றவர்களுக்கும் இந்த நோயைப் பற்றி அவர் பாடம் எடுக்கத் தொடங்கியுள்ளார்.
கிறிஸ்டியன் அடக்கமான சின்ன பையனோ, மன வளர்ச்சி குன்றியவனோ கிடையாது, தினமும் உயிருக்கு ஆபத்தை எதிர்நோக்கியுள்ளவன் என்று அவனுடைய தந்தை கூறினார்.
``குழந்தைகள் நல்லபடியாக நடந்து கொண்டால் மிட்டாய்கள் தருவது வழக்கம். ஆனால் அப்படி ஒன்றிரண்டு மிட்டாய்கள் தருவது அவனைக் கொன்றுவிடும் என்பதை மக்கள் உணர்வதில்லை.''
